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Pulmonaryhypertensionsecondarytopulmonaryveno-occlusivediseasecomplicatedbyrightheartfailure,hypotensionandacutekidneyinjury肺静脉闭塞性疾病继发肺动脉高压症，并伴发右心衰、低血压和急性肾损伤报告人：xxxx纲要AbstractBackgroundCasedescriptionDiscussion1AbstractAbstract肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见疾病，可以导致严重的肺动脉高压，右心室功能障碍，和心肺衰竭。PVOD没有特异性症状，并且与特发性肺动脉高血压和间质性肺疾病的诊断有相似性，所以其诊断具有一定挑战性。本病例是一位有进行性的呼吸困难伴干咳的57岁女性病人。由于其非特异性症状，该病人被考虑为间质性肺病并接受外科肺活检检查。后来她血液流动开始不稳定，被转到我们医院，随即又开始出现严重的低氧血症，低血压和肺动脉高压。初步肺活检结果提示为特发性肺动脉高血压，该病人也开始连续输注包括前列环素在内的血管舒张剂。肺动脉压力下降但仍高于正常，并且病人病情也没有改善。后来经过专业实验室的最终审查被诊断为PVOD，随即停止了血管舒张治疗，也开始考虑是否可以进行双心肺移植。该病人诊疗经过十分复杂，既需要血管升压药来治疗低血压，又有逐渐恶化的右心室功能障碍和急性肾损伤。在移植评估过程中，她决定不想再继续接受那些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗，并改为安适疗法。在撤去支持治疗后数小时她便去世了。2BackgroundBackground肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见的肺动脉高血压(PAH)病因，其肺小静脉和微静脉纤维化，逐渐导致肺动脉高压、肺间质、胸膜水肿和右心衰。PVOD常常与肺结缔组织疾病、艾滋病、骨髓移植、化学风险有关，但特发性占大多数。确诊需要肺组织学活检，但获得这样一个组织标本的禁忌症就是患者有呼吸系统和血流动力学的不稳定。虽然还有其他的诊断方法，比肺组织活检的创伤要小，但是没有组织学的诊断很难区分PVOD特发性多环芳烃特发性肺动脉高压和间质性肺病区分。在PVOD治疗的相关文献中发现其治疗包括肺动脉高压的某些特定疗法，这会使肺水肿的风险增加，但可以作为肺或心肺移植的桥梁。Casedescription3Casedescription这位57岁女性有5个月的逐渐恶化的呼吸困难和干咳病史，已经由最初轻微的症状，现在已经发展到静止性呼吸困难。因为有显著高血压病史，她一直服用血管紧张素受体阻断剂合并噻嗪类利尿剂20多年，她没有吸烟史，没有其他重大心肺疾病。她的手术史、家族史和个人史都不是致病因素。在病情介绍中，她有严重的血氧过低和低血压。心脏听诊第二心音宏大，并有心室奔马率(S3)，胸骨旁心脏异常搏动和心动过速。肺部听诊呼吸音粗和两侧干啰音。双下肢有明显的凹陷性水肿。其余检查没有明显结果。Casedescription在入院前4个月，经胸超声心动图提示病人有轻中度肺动脉高压，肺动脉收缩压大约40mmHg并且房间隔变扁。随后的进行左、右心脏导管插入术提示PA50/19（平均31）且其患有非梗阻性冠状动脉疾病。尽管积极使用速尿利尿以及使用西地那非血管扩张剂治疗,患者呼吸困难仍然继续加剧且伴有心悸。在转入我院之前，她接受了大量的肺动脉高压项目检查发现其恶化的肺动脉收缩压大约80mmHg之高，而且室间隔逐渐变薄，左心室呈D样且右心室逐渐扩张。利尿治疗后，胸部CTA显示：肺部非特异性的网格状改变考虑为ILD窗体顶端，且窗没有证据表明有肺栓塞可能.肺功能测试对肺在41%预测值的CO扩散能力具有重要意义。而实验室检查包括甲状腺功能、HIV、ANA检查均无特殊性。Casedescription在这一点上，鉴于ILD的主要表现，以及病人的严重低氧血症,CTA检查结果和肺功能测试，外院给她进行了支气管镜检查和胸腔镜肺活检。而这一系列检查我们都不推荐。在麻醉诱导后立即出现的无脉性电活动又使病情更加复杂化。这个病人经历了不到5分钟心肺复苏后才恢复自主循环，整个过程也才完成。随后，该患者出现低血压，并需要用多巴胺+米力农等血管收缩药物来维持。初步肺活检结果与与特发性肺动脉高压是一致的；活检的切片被送到外面的专业实验室（图1示）。Casedescription图1所示。肺活检病理切片。被增生的纤维结缔组织填充的胸膜下小叶间静脉(箭头所示)。Casedescription该病人被转移到附近的医院进行会诊和治疗。留置的漂浮导管监测结果示系统PA压力为104/46mmHg（平均67）；心输出量增加至4.98L/min，肺毛细血管楔压为10mmHg。该患者一开始就是以特发性肺动脉高压进行治疗的，包括持续吸入NO、西地那非、前列环素等血管舒张剂等药物治疗。经过治疗，患者PA有轻微改善，但血氧过低和呼吸困难症状仍存血管舒张剂使用两天后，活检最终结果显示是PVOD而不是IPAH。为了避免PVOD患者因使用血管舒张药而造成医源性肺水肿，前列环素便停止使用了。考虑到患者严重的低氧血症和超高的动脉收缩压等症状，该病人接受了双重心肺移植术的评估，缓解了她持久和严重的低氧血症症状与上系统PA的压力。在移植评估过程中,她决定不想再继续接受那些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗，并改为安适疗法。在撤去支持治疗后数小时她便去世了。4DiscussionDiscussionPVOD确实是肺动脉高压的一种罕见病因，通常疾病晚期才能诊断出来并且预后往往很差。PVOD的年发病率估计为0.1到0.2例每百万人口，还不包括很多例误诊为其他病因的IPAH。许多PVOD病例为特发性，但是这些被报道出来的疾病中被发现常常与肺结缔组织疾病，艾滋病，骨髓移植，化学致病因素及某些化疗药物有关。组织学检查的主要病变是小静脉内层的纤维化。纤维化会引起肺静脉梗阻，导致肺毛细血管淤血、肺间质和胸膜水肿、淋巴结肿大肺泡的含铁血黄素沉着。肺动脉闭塞也发生在多达一半的PVOD患者。长期下去，那些患有PAH，右心室功能障碍的病人，尽管经过药物治疗但仍然会进展为心肺衰竭。DiscussionPVOD很难诊断，在组织学确认之前患者通常已经发展心功能III或IV级。PVOD诊断的困难性是由于其非特异性症状和临床研究结果也与IPAH兼容，且比PVOD更常见。确诊需要肺组织学活检，但获得这样一个组织标本的禁忌症就是患者有有严重的基础性疾病和脆弱的血流动力学。如果要进行活检，麻醉师应该意识到肺动脉高压的诊断会使右心衰竭的风险明显增加。此外，最佳的肺血流量应该保持整个过程中。该病例报道中的病人在外院进行支气管镜检查时发生了PEA。此外，根据肺活检检查，病人在被确诊为PVOD前是先被确诊为IPAH。这个案例突出强调了再次核实病理报告的重要性,也强调了这种严重心肺疾病下入侵性检查的风险性。Discussion临床上对PVOD的疑诊应该重视。大约10%的患者被认为IPAH但实际上是PVOD。一系列的病例分析发现，那些临床诊断为PAH但对药物治疗无效的患者，有14位经过肺活检后就发现有12位是PVOD。肺动脉高压的诊断和治疗指南推荐：对于疑似PVOD的病人尽量使用无创检查。除了DLCO会降低，PVOD患者的肺功能测试通常在正常范围内。对于假定的PAH患者，当DLCO<55%时，诊断为PVOD的敏感性为64.3%,特异性为89.5%。高分辨率CT通常显示小叶中心部位有模糊影，增厚的小叶间隔线和纵隔淋巴结肿大。支气管肺泡灌洗，虽然在所有接受PAH评估的患者中不是必要的，但是这项检查能发现充满含铁血黄素的巨噬细胞肺泡所占百分比增加，这一发现更加支持PVOD的诊断。Discussion右心室功能障碍是PVOD的一种常见并发症。在描述中,该病人需要不间断的血管活性药物的支持。PVOD被诊断之前，PAH的相关疗法(吸入一氧化氮、西地那非和前列环素)要开始依次使用。在前列环素开始使用后，病人肺循环和体循环压力都下降了，但她仍然有严重的的低氧血症，肺动脉压力仍然高于正常。当再次确认病理报告检查结果并确认PVOD后，因为但心在PVOD患者接受血管舒张药治疗后造成肺水肿，前列环素便停止使用。但这又会相继导致系统性和肺动脉压力。在这期间，逐步增加肺动脉压力与右心室功能障碍又会导致心指数下降(图2)。病人抱怨住院期间其呼吸短促没有改善并且她继续有极高的氧气需求。Discussion如图二所示.使用前列环素后肺动脉收缩压，主动脉血压和心指数。在使用前列环素期间，肺动脉收缩压始终保持高于正常。停止使用后肺动脉收缩压和主动脉血压都增加了，但是心指数下降却没有改善。Discussion我们的病人还出现了急性肾损伤，最有可能是因为心肾方面的病因。在临床上，病人血肌酐翻倍，血尿素氮(BUN)逐渐增加，下肢水肿恶化，并且出现少尿症状。利尿以最大剂量的静脉注射布美他尼和口服美托拉宗可增加尿量，但却不能使血肌酐或尿素氮达到正常值。众多专家讨论过最佳的利尿目标，来保持一种脆弱的平衡即既能保持一定的前负荷和又不能发生肺淤血造成肺水肿。该病例就强调了PVOD患者在这方面的难度。Discussion使用PAH特殊疗法在治疗PVOD时，因为容易引起肺动脉扩张，进而引起肺水肿，所以需要密切的临床监测。曾有PVOD的个案报道称，一个病人由于使用了小剂量的前列环素后死于急性肺水肿和呼吸衰竭。最近发现,前列环素谨慎使用可以暂时改善某些PVOD患者临床和血流动力学参数，继而可以进行肺移植手术。尽管所有种类PAH相关血管舒张治疗都会增加PVOD患者肺水肿的风险，但另一份报告却介绍了一个病人在使用了前列环素后发生了进行性恶化的低氧血症，但在使用了其他血管舒张剂后，这种症状却改善了。同样，我们的病人尽管在使用了强心治疗后仍表现为低血压并且对前列环素不耐受。如果继续使用前列环素，那么她的心肺功能可能会处于失代偿状态甚至更糟。然而，在她大部分住院治疗中，吸入一氧化氮和口服西地那非治疗贯穿始终。尽管有证据表明输注前列环素可以改善某些PVOD患者病情，但是我们这个病例和之前报道的其他病例却表明，并不是所有的PVOD患者都会从环前列腺素治疗中获益。Discussion总之，PVOD是引起PAH的一种罕见病因，通常在疾病的晚期才能诊断出来。目前没有明确的有效的非手术疗法，也还不清楚哪些患者将会受益于前列环素的治疗，进而可以进行PVOD唯一有效的治疗手段——肺移植。该病例中的患者有严重的右心室功能障碍并且继发了低血压，在使用了前列环素后又导致了急性肾损伤。对于PAH患者，最重要的是迅速作出准确的诊断，且要权衡各种诊断性测试和治疗的风险和益处。在对PVOD患者进行血管舒张药治疗时，从开始到结束都必须十分谨慎。最后，对于心原性休克和急性肾损伤患者的液体管理是有一定难度的，这就需要请求心内科医生和肾内科医生会诊来做出准确的治疗。