儿科学-新生儿呼吸窘迫综合征

1新生儿呼吸窘迫综合征Neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS广州医学院荔湾医院新生儿科肺透明膜病Hyalinemembranedisease，HMD2新生儿呼吸窘迫综合征教学目的与要求【掌握】掌握新生儿肺透明膜病的临床表现，结合新生儿肺透明膜病的发病机理及病理改变，讲解其临床表现，尤其是呼吸困难及紫绀出现的特点。诊断需依据病史(早产儿、剖腹产儿、糖尿病母亲的新生儿等)、症状、泡沫稳定性试验和胸部X线特点。介绍肺透明膜病与湿肺、吸入性肺炎和B群β溶血性链球菌感染的鉴别要点。【了解】1.新生儿肺透明膜病的病因及发病机理，说明新生儿肺透明膜病的病因与缺乏肺泡表面活性物质有关。一般介绍肺透明膜病的发病机理及病理改变。2.新生儿肺透明膜病治疗，扼要介绍新生儿肺透明膜病的治疗原则，包括一般治疗（护理、保温、喂养），供氧(CPAP或机械呼吸)，纠正酸中毒及电解质紊乱，对症治疗，并介绍肺表面活性物质的临床应用和对持续动脉导管开放的处理。结合新生儿肺透明膜病的易发因素，介绍该病的预防，如防早产、窒息，产前或产后静注糖皮质激素和对高危儿气管内滴注肺表面物质。3NRDS概述缺乏肺表面活性物质(pulmonarysurfactant，PS)，引起呼气末肺泡萎陷所致。（1959年由Avery和Mead首次发现）多见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。36周5％32～34周15％一30％28周60—％80％24周＞80％。病理：出现肺透明膜（嗜伊红的透明膜）临床特点：生后不久出现进行性呼吸困难、紫绀和呼衰。我国活产儿发病率约1%，较欧美国家低。4567PS合成分泌89肺泡II型细胞：LB板层小体，Mi线粒体，MV多泡体，↑分泌101112发病机理13发病机理14发病机理1516PS发挥的生理作用一、降低表面张力，增加肺顺应性，降低吸气阻力，减少吸气作功。二、稳定肺泡内压，维持肺泡大小和形态，稳定肺泡容积，保持功能残气量，防止呼气末肺泡萎陷。三、减少液体自毛细血管向肺泡渗出，减少肺间质和肺泡内组织液生成，防止肺水肿。1718病因早产围生期缺氧妊娠期糖尿病剖宫产肺部炎症遗传因素其它因素19病因一、早产PS合成（24周左右）35周后迅速增加＜35周易发生肺透胎龄越少发病率越高↓↓↓20病因二、围生期缺氧缺氧、酸中毒、低灌注等急性肺损伤抑制II型肺泡上皮细胞PS↓↓↓21病因三、妊娠期糖尿病肾上腺素胎儿高胰岛素促进PS←↓拮抗发生肺透比正常儿增加5-6倍22病因四、剖宫产正常宫缩肾上腺素分泌刺激PS合成加速肺液清除↓↓↓23病因五、肺部炎症肺部炎症II型肺泡上皮细胞PS合成↓↓破坏影响24病因六、遗传因素母亲有早产病史早产儿并发肺透再次出生的早产儿发病率↓↓↑↑25病因七、其它因素胰岛素、雄激素、鲁米那、高浓度氧、酸中毒、——低体温、肺血流量等理化因素降低PS合成——胎儿血容量减少窒息、低体温、前置胎盘、胎——盘早剥、母亲低血压发病率明显增高重度Rh溶血病，SP-ASP-B变异缺陷，双胎第二婴、男婴26病理变化外观：肺呈暗红色，质韧如肝，在水中下沉；光镜下：广泛的肺泡萎陷，肺泡壁附着一层嗜伊红的透明膜，气道上皮水肿、坏死、脱落和断裂；电镜下：肺泡II型细胞中的板层小体成为空泡。27病理特点广泛的肺水肿、肺不张肺血管淤血、出血透明膜形成282930肺泡上皮细胞坏死31初期絮状或单片状后逐渐扩散32嗜伊红无结构透明膜33大部分肺实变，肺不张，肺泡嗜伊红透明膜形成34临床表现症状：呼吸促（＞60次/分）（生后12h内出现，4-6h最常见）（轻症者也可迟至24~48h）（呈进行性呼吸困难）呼气呻吟发绀（吸氧常不能缓解）严重时：呻吟减弱或消失、呼吸浅表、不规则、呼吸暂停、紫绀加重、四肢松弛。35临床表现体征：鼻扇，胸廓扁平、塌陷，吸气三凹征呼吸音可正常，也可减弱深吸气时可闻及细湿啰音（渗出、肺水肿）（肺出血、肺炎）严重时：可有体温、血压下降36373839呼气呻吟示意图40病程进展本病为自限性疾病通常于生后第2、3天（24-48h）病情最重，72h后明显好转。死亡常发生在第2至7天，有并发症时病死率高。（动脉导管重新开放、肺动脉高压PPHN、肺部感染、肺出血、颅内出血、支气管肺发育不良BPD、间质性肺气肿、气胸）肺氧合功能改善，出现自动利尿往往是开始恢复的标志。41X线改变是目前确诊肺透的最佳手段，动态X线更有助于诊断、鉴别诊断及治疗效果的判断。X线胸片特征：（5h内多有改变）两肺野透亮度普遍降低弥漫性均匀分布的细颗粒网状影（毛玻璃样）支气管充气征42X线改变分级：I级：毛玻璃样II级：I+支气管充气征III级：II+心膈轮廓不清IV级：白肺434445II级4647IV级48超声波彩色Doppler有助于动脉导管开放和肺动脉高压PPHN49实验室检查泡沫实验：患儿胃液1ml95%酒精1ml振荡15秒静置15分钟管壁泡沫无（﹣）（PS↓肺未成熟）＜1/3（﹢）（一定量PS成熟度不够）＞1/3（﹢﹢）（一定量PS成熟度不够）一圈/多层（﹢﹢﹢）（已成熟）↓→（原理：PS利于泡沫形成，酒精起抑制作用）5051实验室检查卵磷脂／鞘磷脂（L／S）比值：（薄层层析法）NRDS发生率产前羊水＜1.5肺未成熟58%（L／S）1.5~2.0可疑∕过渡期17%≥2.0肺基本成熟0.5%52实验室检查血气分析：PH，PO2，SiO2，HCO3，BE↓PCO2↑53诊断要点早产、窒息、孕母糖尿病等病史临床表现：12h内进行性呼吸困难肺成熟度差，血气低氧高碳酸X线特征性改变54鉴别诊断湿肺：肺内液体积聚引起，国内发病率相当高足月儿、剖宫产多见，早产儿也可可有缺氧史（宫内窘迫、窒息史）生后2-5h呼吸促，唇周绀，哭声响，反应吃奶好X线表现：以肺泡、间质、叶间胸膜积液血气分析多正常，肺部粗湿啰音自限性，预后良好不需特别处理,或可适当吸氧，2-3d恢复5556发病时症状改善后湿肺57鉴别诊断B组链球菌肺炎：（国外多见）临床和X线表现相似，病程经过不同母亲有胎膜早破或宫内感染史多于宫内及分娩过程中感染孕母、患儿血培养，宫颈、咽拭子有B组链球菌58链球菌59鉴别诊断羊水和胎粪吸入：多见过期产儿宫内窘迫病史，胎粪污染史呼吸道清理时发现气道内有胎粪胸廓膨隆，湿啰音斑片阴影肺不张肺气肿无支气管充气征60胎粪吸入综合征61鉴别诊断颅内出血：早产儿颅内B超、CT呼吸抑制、不规则、呼吸暂停胸片无特殊表现62鉴别诊断膈疝：阵发性呼吸急促及发绀腹部凹陷空虚患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱或消失胸片：可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵膈向健侧移位；钡餐63先天性膈疝：为婴幼儿最常见的膈疝,多见于左侧、无疝囊；腹内脏器已大量疝入胸腔，纵隔明显右移，双肺受压64手术后65鉴别诊断急性呼吸窘迫综合征（ARDS）：多继发于严重窒息和感染常在原发病后1-3天出现呼吸急促、青紫、呼衰胸片：肺气肿、浸润性改变为主严重时融合成大片，肺泡萎陷不明显，没有特征性改变。66并发症动脉导管重新开放、肺动脉高压PPHN、肺部感染、肺出血、间质性肺气肿、支气管肺发育不良BPD、气胸。颅内出血、67治疗目的：保证通换气功能正常待自身PS产生增加，病情恢复PS替代疗法及机械通气为目前重要手段68治疗一般治疗PS替代疗法氧疗并发症治疗（关闭动脉导管等）69治疗一般治疗保温，呼吸道通畅等心率、呼吸、血氧、血压监测体液及营养支持疗法水电解质及酸碱平衡必要时选择敏感抗生素70治疗PS替代疗法1980年日本Fujiwara首次应用取得成功，现为NRDS的常规治疗手段品种：猪肺提取（固尔苏）、牛肺提取、人工合成应用指征：预防及治疗剂量：100~200mg/kg/次给药次数：可多次按需给药给药方法：气管插管注入7172胎龄28w，出生体重1130g生后第2d，应用首次PS后12hr7374治疗氧疗吸氧：维持PO250-70mmHgSiO290%鼻塞持续气道正压CPAP：早期及时应用，轻中度压力：4~10cmH2O常频机械通气：指征：应用CPAP后仍反复呼吸暂停、呼衰没改善必要时改用高频震荡通气75CPAP7677机械通气7879治疗并发症治疗动脉导管开放80出生后81动脉导管重新开放82治疗动脉导管开放——↑—原因：早期酸中毒肺血管阻力右向左分流—↓—恢复期肺血管阻力左向右分流发生率：30-50%，常见于恢复期↑—临床表现：肺动脉血流呼吸困难、心衰表现；心前区胸骨左缘第2-3肋间收缩期杂音，少呈连续性。治疗：关闭动脉导管1、限制入液量、利尿剂2、吲哚美辛（消炎痛）3、布洛芬4、必要时手术83预防预防早产促进胎肺成熟：35周前地塞米松、倍他米松24~34周早产儿早行PS替代疗法84练习题851、新生儿肺透明膜病出现呼吸困难的时间一般为A.出生后即刻B.生后36小时内C.生后12小时内D.生后24小时内E.生后72小时内C862、新生儿肺透明膜病的病因最正确的是A.肺泡壁嗜伊红透明膜附着B.宫内吸入羊水中上皮细胞形成透明膜C.宫内感染导致肺部炎症渗出D.孕晚期给孕妇用激素治疗E.肺泡表面活性物质缺乏E873、出生前为估计胎肺成熟度可测羊水中卵磷脂与鞘磷脂（L/S）的比例，如小于以下值则新生儿可能患肺透明膜病：A、1.5B、2C、2.5D、3E、3.5A884、新生儿肺透明膜病胸部X线检查有下列哪些特点：A、两侧肺野普遍性透亮度减低B、有均匀散在的细小颗粒和网状阴影C、有支气管充气征D、重症病例出现“白肺”E、以上均有可能E895、女婴,孕33周,出生体重1450g,Apgar评分1分钟,5分钟及10分钟分别为7,8,9分。生后6小时开始呻吟,呼吸浅促,并呼吸暂停。X线胸片示两肺均匀颗粒阴影。血气:PH7.30，PaO2：40mmHgPaCO2：60mmHgSaO2：80%。此时最主要诊断应是A.新生儿窒息B.吸入性肺炎C.肺透明膜病D.湿肺C906、以下哪项检查为诊断肺透明膜病的最佳手段：A、胃液泡沫实验B、卵磷脂／鞘磷脂（L／S）比值：C、胸片D、血气分析E、超声波检查C917、新生儿肺透明膜病的特点不包括：Ａ．一般在生后６小时内逐渐出现呼吸困难、青紫Ｂ．多见于早产儿Ｃ．病死率低Ｄ．肺Ｘ线可出现“白肺”和“支气管充气征”Ｅ．胃液振荡试验（泡沫稳定试验）阴性C928、关于新生儿肺透明膜病，下列哪项是错误的A．胎龄愈小，发病率愈高B．仅见于早产儿C．一般生后6小时以内出现症状D．X线可见支气管充气征E．主要表现为进行性呼吸困难和紫绀B939、对于肺透明膜病患儿最先采用的治疗是：A、气管内注入肺表面活性物质B、静脉用抗生素C、静脉用地塞米松D、气管内用肾上腺素E、机械通气A9410、孕31周早产儿体重1400克，生后不久发生呼吸窘迫，暂停，头罩吸氧后血气结果为PH7.20,PO2：45mmHg(6.00kPa)，PCO268mmHg(9.06kPa)，BE：-3，以下哪项处理是最正确的：A.5％NaHCO3纠正酸中毒B.加大头罩给氧浓度8L/分C.鼻塞CPAPD.机械呼吸E.用氨茶碱兴奋呼吸D95简述新生儿呼吸窘迫综合征的辅助检查。答：一般有检测肺成熟度的泡沫实验和卵磷脂/鞘磷脂（L/S）比值试验，血气分析，胸片，心脏彩色超声波检查。96试述新生儿呼吸窘迫综合征的发病机理及临床表现。答：97谢谢！